Avmagringssjuka/chronic wasting disease – lägesbild

Foto: Erika Chenais/SVA

Frågan om avmagringssjuka är komplex och det finns ännu många frågor som internationell forskning inte har svar på. Det finns flera olika faktorer som bidrar till förvirring. Till att börja med är CWD inte en sjukdom utan snarare ett samlingsnamn för flera olika sjukdomsvarianter (mer om detta längre ned i texten). Nomenklaturen är ännu inte fastställd och olika benämningar används inkonsekvent. En annan faktor som kan bidra till förvirring är att det som kommuniceras som en hypotes, ibland kan framgå som bekräftad sanning när texten i något annat sammanhang förkortas och förenklas.

Avmagringssjuka tillhör gruppen prionsjukdomar, som också kallas transmissibla spongiforma encefalopatier ("överföringsbara tvättsvampslika hjärnförändringar". Gemensamt för dessa sjukdomar är att kroppens egna prionproteiner ändrar tredimensionell struktur; de blir stabila och bryts inte ned och kallas då prioner. Prionerna påverkar normala prionproteiner i sin närhet så att även de ändrar struktur, man kan tänka på dem som dominobrickor. Ansamlingar av prioner skadar cellerna. För vissa prionsjukdomar startar denna process "spontant", det vill säga utan känd orsak. I andra fall börjar processen när en individ fått i sig prioner från en annan individ. Hur detta sker kan variera mellan olika prionsjukdomar; för klassisk BSE ("galna kosjukan") skedde spridning mellan individer via foder som innehöll kött- och benmjöl, för klassisk scrapie utsöndras prionerna bland annat i fostervätskor. I samtliga fall tar sjukdomsutvecklingen lång tid, från många månader upp till flera år.

Flera analysmetoder krävs

Diagnostiken för prionsjukdomar bygger på olika metoder för att påvisa prioner och för att jämföra skadornas utbredning i hjärnan. I rutinanalys i övervakningssammanhang används inledningsvis snabbtester som påvisar prionerna, därefter görs western-blot som till viss del kan skilja mellan olika varianter av prionsjukdomar. Med hjälp av immunohistokemi studeras utbredning av skador i hjärnan. I nästa steg sker inokulation av försöksdjur (bioassay), i vilka sjukdomsförloppet studeras. Bioassay tar många månader och ibland kan varianter, som i de inledande analyserna förefaller lika, visa sig vara olika.

Olika varianter

Fram till 2016 var CWD enbart påvisad i Nordamerika och Sydkorea (export från Nordamerika) och var känd som en smittsam hjortdjurssjukdom, det vill säga en sjukdom som smittar mellan hjortdjur genom att prioner utsöndras i saliv, urin och avföring. Dessa prioner kan kvarstå i miljön under lång tid, och djuren smittar inte bara varandra då de är i tät kontakt utan även indirekt via miljön. Den nordamerikanska varianten av sjukdomen finns nu konstaterad i 26 delstater i USA, och även i Kanada.

Våren 2016 påvisades CWD för första gången i Europa, på en norsk vildren. Detta ledde till en omfattande övervakning i Norge, och fall påvisades då också på älg och kronhjort. Initialt såg fallen på vildren ut som fallen i Nordamerika, men vid senare analyser kunde vissa skillnader påvisas. Älgarna och kronhjorten skiljer sig från både de nordamerikanska fallen och vildrenarna, och de uppvisar också olikheter sinsemellan. Det finns ingen standardiserad namngivning av prionsjukdomar och inte heller väldefinierade kriterier för vad som är CWD. Förkortningen används nu som ett samlingsnamn för olika varianter. De CWD-varianter som är kända från Nordamerika benämns ibland "klassisk CWD". Samma namn har använts för den variant som påvisats på vildren i Norge, trots att det finns skillnader mellan varianterna. Norge har benämnt de först påvisade fallen hos äldre älgar "Nor16CWD" och beskriver dem också som "atypiska", detta för att tydliggöra att CWD inte handlar om en och samma sjukdom med identiska egenskaper. I Sverige har vi kommunicerat att våra påvisade fall är lika de norska älgfall, som har beskrivits som atypiska. Finland har valt att kalla sitt hittills enda påvisade fall "TSE hos älg"

Spontan eller smittsam sjukdom?

Hittills har tre fall påvisats i Sverige: två i Arjeplog och ett i Arvidsjaur, samtliga var älgkor. De två första var 16 år gamla och avlivades på grund av dålig kondition och beteendeförändringar. Det tredje fallet var 10 år och sköts under jakten och enligt jägarna uppvisade hon inga symptom.

När tre fall påvisas inom ett begränsat geografiskt område (inom cirka 70 kilometers diameter) ligger det nära till hands att tänka att det är en smittsam sjukdom som orsakat detta. Det finns dock ännu för lite information för att dra sådana slutsatser, och det finns andra faktorer som talar emot att det handlar om en smittsam sjukdom. Med det vi hittills vet påminner de svenska fallen mycket om de norska fallen; samtliga fall är hos äldre älgkor (10–20 år) och har i de inledande analyserna varit positiva för prioner i hjärnan, men negativa i lymfknuta. Detta tyder på att det kan handla om en process som snarare påbörjats i hjärnan än som ett resultat av peroralt (det vill säga via mun) upptag av prioner, och det kan också tyda på att prionerna är mindre spridda i kroppen och därmed kanske inte utsöndras i kroppsvätskor (eller åtminstone i mindre mängd).

Norge har framfört hypotesen att detta kan handla om spontant uppkommen sjukdom, och hos andra arter av idisslare (nöt, får, get) känner vi till prionsjukdomar som förefaller uppstå spontant. Samtliga påvisade fall är hos äldre hondjur, och den jakt som har bedrivits i området har bidragit till att det i det aktuella området finns många äldre älgkor. Samtidigt är det ett observandum att vi har konfirmerat tre fall i ett begränsat geografiskt område. Ytterligare analyser av fallen pågår. SVA har nära samarbete med referenslaboratorier i Norge och Italien, och även andra laboratorier som genomför inokulationsförsök.

Det finns dock inga analyser som i sig kan avgöra om det handlar om spontant uppkomna åldersförändringar, eller om det rör sig om en smittsam sjukdom. För att avgöra detta krävs omfattande provtagning i området och epidemiologiska studier. Därför pågår en utökad övervakning i området. Samtidigt fortsätter den landsomfattande övervakningen för att upptäcka om det finns fall i andra områden. Sverige står också i nära kontakt med Norge gällande övervakningsdata, då Norge har kommit längre i sin övervakning.

Resultat från övervakningen hitintills

Under höstens jakt har jägare i Arvidsjaur-Arjeplogområdet gjort en fantastisk insats och provtagit 629 vuxna älgar och det uppsatta övervakningsmålet för älgar i området är därmed uppfyllt. Det finns i internationell lagstiftning inte några exakta gränser för hur omfattande övervakningen ska vara och det är upp till varje land att bedöma. Utifrån den kunskap man har i Nordamerika om smittsamma varianter av CWD är spridningen inledningsvis långsam och till en början är det en låg andel djur som förväntas vara smittade. I Sverige satte vi övervakningsmålet för att med 99 procents säkerhet upptäcka om det fanns mer än 0,7 procent smittade djur (den siffran baserades på förekomsten av CWD på vildren i Nordfjella). Vi kan ännu inte med säkerhet utesluta att den variant som finns hos äldre älgar skulle kunna vara smittsam, men det faktum att vi trots provtagningen inte hittat fall hos yngre djur stärker hypotesen att det kan röra sig om en åldersrelaterad förändring. Eftersom ålder förefaller vara en viktig faktor pågår också åldersbestämning av ett urval av älgarna för att förstå åldersstrukturen på provtagna djur.

Motsvarande provtagningar pågår på renar i området i samband med slakt. Antal provtagna renar i är i skrivande stund runt två tusen, men eftersom flera samebyar håller sina renar separerade från varandra behöver varje grupp för sig provtas (provtagning av renar från en sameby ger inte information om sjukdomsstatus i en annan sameby).

Det kanske kan tyckas konstigt att fortsätta provta renar i området när vi inte påvisat fall hos yngre älgar och vi har en hypotes om att de fall vi hittat hos älg kan vara åldersrelaterade förändringar. Men vi behöver också se denna övervakning i ett större internationellt sammanhang. Att det finns olika varianter av CWD är ny kunskap, och den har ännu inte nått internationell acceptans. Som en jämförelse tog det många år innan teorierna om att atypisk scrapie och atypisk BSE kunde vara spontant uppkomna sjukdomar accepterades internationellt och därefter tog det ytterligare år innan internationella regelverk i förhållande till handel anpassades. Med andra ord är vi i en situation då många andra länder i världen utgår från att de fall vi har på älg är en smittsam variant av sjukdomen. Genom att införa utökad övervakning och genom att också undersöka tillräckligt många renar för att visa att vi har undersökt ordentligt kan vi dels få fram underlag som stödjer teorin om att fallen hos älg kan vara åldersrelaterade och dels visa internationellt att vi på ett trovärdigt sätt har undersökt situationen.

Vad gäller den landsomfattande övervakningen är övervakningsmålet 6 000 djur under perioden 2018–2020. Denna övervakning är reglerad av EU och är inriktad på så kallade riskdjur, det vill säga djur som visar tecken på avmagringssjuka eller annan sjukdom, djur som hittas döda, djur som avlivas för att de är sjuka eller skadade, rovdjursdödade och trafikdödade (inklusive djur som är trafikskadade och avlivas). Målet är långt ifrån uppnått och det gör att vi har begränsad kunskap om sjukdomens förekomst i resten av landet och vi är mycket angelägna om att fortsatt få in prov från riskdjur från hela landet.

Sammanfattande kommentar

Det är angeläget att få in prover från vuxna hjortdjur (i kategorin "riskdjur") från hela landet.
Den utökade övervakning som hitintills har genomförts i Norrbotten stödjer teorin om att fallen på älg snarare kan handla om åldersrelaterade förändringar än att de har smittats av andra djur med CWD, men det är ännu för tidigt för att kunna säga det helt säkert.

Mer information om övervakningens upplägg och resultat finns på cwd.se. Där finns också filmer om sjukdomen och demonstrationsfilmer som visar hur provtagningen går till.